Qu’est-ce que l’algie vasculaire de la face ?

Également appelé « AVF », l’algie vasculaire de la face est une maladie méconnue pour le grand public. Elle se caractérise par des douleurs vives au niveau du visage et principalement près des yeux. À quoi est dû ce trouble ? Comment le prendre en charge pour soulager les patients ? Faisons le point.

Qu’entendons-nous par « algie vasculaire de la face » ?

L’AVF est une douleur d’origine neuro-vasculaire. C’est la forme la plus sévère de céphalées. La douleur, à la fois vive et aiguë, apparaît généralement de façon unilatérale et d’un seul côté du visage. Elle se produirait en raison d’un dysfonctionnement d’origine génétique de l’hypothalamus, qui provoquerait l’activation de la douleur. Les personnes touchées ont fait face à des années d’errance de diagnostic en raison de ce mal, peu connu et donc peu repéré lors des consultations. Les partages d’expériences de patients ont permis progressivement de collecter des données et petit à petit, de mieux cerner les symptômes, pour une meilleure prise en charge globale.

L’Algie Vasculaire de la Face se présente sous deux formes :

– Une forme épisodique (dans 80% des cas) : Les crises ont lieu sur une période donnée (plusieurs semaines d’affilées) avec des périodes de répit, allant de quelques mois à quelques années.

– Une forme chronique (dans 10 à 20% des cas) : Les crises sont récurrentes (depuis plusieurs mois) et sans période de rémission.

Selon les statistiques de l’Assurance Maladie, 120 000 personnes en seraient atteintes. Cette pathologie altère grandement la qualité de vie de ceux qui en souffrent. La crise apparaissant en quelques minutes et pouvant atteindre une intensité extrême de douleur, il est difficile de vivre avec cette pathologie au quotidien.

11 symptômes associés :

Une sensation de broiement au niveau de l’œil.
Un gonflement de la partie concernée du visage.
Des larmoiements.
Une congestion et/ou un écoulement nasal.
Un œdème et/ou un affaissement de la paupière.
Des rougeurs localisées.
Un début de conjonctivite.
Un œdème de la paupière.
Une sensation de brûlure et de picotements.
Une sensibilité à la lumière.
Une douleur tellement intense, qu’elle est quasi insupportable.

Dans les formes les plus sévères, cette douleur peut également s’accompagner du syndrome appelé « Claude Bernard-Horner » qui comprend une chute de la paupière du même côté, un œil rentré ainsi qu’une pupille contractée.

Une crise peut durer de quelques minutes à plusieurs heures. La douleur est si aiguë qu’elle s’accompagne très souvent de pensées suicidaires. La fréquence des crises est également très variable. Elles peuvent se reproduire pendant plusieurs mois d’affilée et être suivies d’une période d’accalmie de plusieurs ou années dans le meilleur des cas.

Qui est concerné par cette pathologie ?

Si pendant de nombreuses années, cette maladie a été très difficile à comprendre et à diagnostiquer, les recherches effectuées permettent aujourd’hui de définir certains facteurs prédominants à prendre en compte.

La population considérée à risque comprend notamment :

Les personnes âgées entre 20 et 30 ans sont les plus exposées.
Les hommes sont plus à risque que les femmes.
La consommation d’alcool constitue un facteur de risque.
Un sommeil irrégulier.
Le stress.
La consommation de tabac exposerait également les fumeurs.

Comment la dépister pour mieux la prendre en charge ?

L’établissement du diagnostic est fait par un neurologue. Pour dépister une Algie Vasculaire de la Face, différents critères sont analysés, à savoir :

1^er critère : Le patient doit avoir subi au moins 5 crises.
2^e critère : La douleur doit être localisée sur une partie du visage, violente et durer entre 15 minutes et 3 heures environ.
3^e critère : La douleur doit être associée avec au moins un des signes suivants : larmoiement ou narine bouchée ou écoulement nasal, transpiration du front et de la face ou encore une chute de la paupière, un œdème de la paupière ainsi qu’une pupille contractée.
4^e critère : La fréquence des crises doit se situer en moyenne entre 1 à 8 par jour.
5^e critère : L’examen clinique et neurologique ne suggèrent pas que la maladie soit liée à un désordre organique.

Si le diagnostic repose essentiellement sur la description des symptômes par le patient, un examen clinique est réalisé ainsi qu’une IRM (imagerie par résonance magnétique) de la tête afin d’exclure une toute autre cause comme une tumeur ou une autre anomalie par exemple qui entraîneraient des maux de tête liés.

Quel est le traitement préconisé ?

La prise en charge repose essentiellement sur la gestion, voire la suppression de la douleur. Pour y parvenir, il est alors nécessaire de déterminer le point de départ de la crise (tête, tempe, œil, etc.).

2 solutions pour soulager la douleur intense :

La prise d’oxygène avec un masque facial.
La prise de médicaments pour en réduire l’intensité :
- L’injection d’antidouleurs (une substance anti-migraineuse) avec un stylo auto-injecteur. Elle permet de réduire la taille des vaisseaux sanguins dans le cerveau anormalement dilatés par l’algie.
- L’inhalation d’un anesthésique local par voie nasale.
- La prise de médicaments contenant des produits stupéfiants.
- La prise d’anti-inflammatoires.

Lors que ces traitements s’avèrent inefficaces, il peut être envisagé une intervention chirurgicale qui consiste à « décompresser » la zone responsable de la crise et donc de la douleur ou à effectuer une neurostimulation d’un nerf ou d’un ganglion à l’origine du mal. Toute cette alternative est encore en phase expérimentale mais s’avère prometteuse et porteuse d’espoir pour de nombreux malades souffrants de crises sévères.

Comment prévenir une crise ?

Un traitement sur le long terme est requis afin de prévenir la survenue de nouvelles crises et si possible de les espacer le plus possible. Le choix des médicaments ainsi que leur dosage est déterminé par le type des crises subies, leur fréquence et leur intensité.

Sources :